Лечение порфирии
В косметологической клинике Дар-Ян основной акцент при лечении — на глубокую и всестороннюю диагностику, составлении подробного плана лечения, консультировании, которое проводят опытные специалисты. Только после этого разрабатывается индивидуальная программа лечения для каждого пациента.
Батуева Яна Зоригтуевна
Основатель и идейный вдохновитель клиники, врач-косметолог, дерматолог со стажем успешной работы более 7 лет
Порфирия — это редкое заболевание, при котором происходит нарушение пигментного обмена с повышением уровня порфирина в крови. Причиной болезни является мутация гена, ответственного за активность биосинтеза гема, что в свою очередь является составной частью гемоглобина.
Порфириновая болезнь диагностируется сравнительно редко: например, в России выявляют не более 12 случаев на 100 тысяч человек. Стоит отметить, что мужчины и женщины одинаково часто страдают от порфирии.
Порфириновая болезнь диагностируется сравнительно редко: например, в России выявляют не более 12 случаев на 100 тысяч человек. Стоит отметить, что мужчины и женщины одинаково часто страдают от порфирии.
Причины возникновения
В подавляющем большинстве случаев причиной порфирий становятся генетические мутации, обусловливающие неполноценность активности того или иного фермента, участвующего в синтезе гема. Исключением является поздняя кожная порфирия (спорадическая форма), которая развивается на фоне алкогольного и вирусного гепатита С или длительной интоксикации тяжелыми металлами.
Провоцирующими факторами развития порфириновой болезни становятся:
Провоцирующими факторами развития порфириновой болезни становятся:
- 1Избыточная инсоляция
- 2Недостаточное питание и скудный рацион
- 3Систематические стрессы
- 4Чрезмерное употребление алкоголя
- 5Вирусные и бактериальные инфекции
- 6Хронические интоксикации солями тяжелых металлов
- 7Беременность
В отдельных случаях манифестация патологического процесса может произойти на фоне приема некоторых лекарственных препаратов: антибиотиков, антиконвульсантов, нестероидных противовоспалительных средств, пероральных контрацептивов.
Симптомы
Ранние симптомы порфирии почти не заметны и редко вызывают подозрения.
Острые симптомы включают боли в животе, задержку стула, резкое повышение частоты сердечных сокращений, рост артериального давления, изменения окраски мочи. Пациент страдает от снижения чувствительности конечностей, ощущения ломоты в костях и суставах. Появляется мышечная слабость, в тяжелых случаях — паралич.
При поздней кожной форме на участках кожного покрова формируется гиперпигментация, в результате кожа приобретает землистый или бронзовый оттенок.
Кроме того, могут отмечаться явления гипертрихоза (избыточного оволосения) лобно-височной области лица, фотосенсибилизация.
Острые симптомы включают боли в животе, задержку стула, резкое повышение частоты сердечных сокращений, рост артериального давления, изменения окраски мочи. Пациент страдает от снижения чувствительности конечностей, ощущения ломоты в костях и суставах. Появляется мышечная слабость, в тяжелых случаях — паралич.
При поздней кожной форме на участках кожного покрова формируется гиперпигментация, в результате кожа приобретает землистый или бронзовый оттенок.
Кроме того, могут отмечаться явления гипертрихоза (избыточного оволосения) лобно-височной области лица, фотосенсибилизация.
Диагностика
Диагностикой порфирии занимается гематолог. Врач осматривает пациента и собирает тщательный анамнез жизни и заболевания.
Следующим этапом диагностики становятся лабораторные тесты. Пациентам назначаются:
Следующим этапом диагностики становятся лабораторные тесты. Пациентам назначаются:
- 1Общеклинический и биохимический анализы крови
- 2Проба Эрлиха
- 3Исследование концентрации ферментов в крови
- 4ПЦР-тесты на гепатит
- 5Молекулярно-генетические исследования
Лечение
Лечение порфирии индивидуальное. Оно включает гематотерапию (вливание крови через капельницу), генную терапию (попытка устранить или заблокировать мутационной ген), медикаментозную терапию и общестимулирующую терапию.
Прогрессивным методом считается пересадка стволовых клеток в костный мозг.
Больным порфирией обязательно назначается витаминотерапия – прием фолиевой и никотиновой кислот, рибофлавина, ретинола. Для лечения кожных проявлений порфирии рекомендуют мази с содержанием резоцина или кортикостероидов.
Прогрессивным методом считается пересадка стволовых клеток в костный мозг.
Больным порфирией обязательно назначается витаминотерапия – прием фолиевой и никотиновой кислот, рибофлавина, ретинола. Для лечения кожных проявлений порфирии рекомендуют мази с содержанием резоцина или кортикостероидов.
Профилактика
Специфическая профилактика отсутствует. Чтобы не ухудшить состояние пациента рекомендуется:
- 1Избегать воздействия таких факторов как: стресс, потенциально опасные лекарства, употребление алкоголя, строгие диеты, чрезмерное пребывание на солнце
- 2Пациентам старше 50 лет следует 2 раза в год проходить обследование для оценки состояния печени
Скорректировать данный недуг вам помогут в клинике "Дар Ян". Записывайтесь на прием к любому из специалистов в удобное для вас время.
Специалисты
Врач-косметолог
Врач-дерматолог
Трихолог
Врач-дерматолог
Трихолог
Врач-косметолог
Врач-дерматолог
Врач-дерматолог
Врач-косметолог
Врач-дерматолог
Врач-дерматолог
Врач-косметолог
Врач-дерматолог
Врач-дерматолог